Efeitos colaterais na região clival e na parte superior da coluna cervical
Saiba como lidar com efeitos colaterais como problemas de fala e deglutição, perda auditiva, visão dupla e desequilíbrios do sistema endócrino.
Novo diagnóstico
Essas diretrizes de tratamento foram elaboradas em junho de 2025 pelo Grupo de Consenso Global sobre Cordoma, com base em todas as evidências médicas e científicas disponíveis sobre o diagnóstico, o tratamento e os resultados dos pacientes com cordoma. As diretrizes foram publicadas na revista médica JAMA Oncology como referência para ajudar os médicos a oferecerem um atendimento melhor e mais consistente aos seus pacientes com cordoma.
Como parte do nosso compromisso em ajudar pacientes e cuidadores a tomar as decisões de tratamento mais bem informadas, disponibilizamos essas mesmas recomendações aqui, em uma linguagem de fácil compreensão. Leia estas informações com atenção e discuta-as com seus médicos.
Como essas recomendações foram elaboradas
O Grupo de Consenso Global sobre Cordoma elaborou essas recomendações para refletir as melhores evidências disponíveis e a experiência compartilhada dos principais especialistas em cordoma em todo o mundo. Em junho de 2025, mais de 150 médicos especialistas se reuniram em Milão, na Itália, para atualizar e ampliar as primeiras diretrizes internacionais de consenso para o cordoma primário localizado, publicadas em 2015. O grupo incluiu especialistas de todas as áreas envolvidas no diagnóstico e tratamento do cordoma, além de estatísticos, biólogos moleculares e representantes de pacientes.
Antes da reunião, o grupo analisou cuidadosamente 305 artigos de pesquisa sobre cordoma publicados nos últimos 10 anos. Durante a reunião, eles elaboraram recomendações com base na solidez das evidências. As diretrizes resultantes abrangem o diagnóstico; o planejamento cirúrgico e de radioterapia para cordomas da base do crânio (clivo), coluna móvel e sacro; a terapia medicamentosa; os esquemas de acompanhamento; e os cuidados de suporte, paliativos e de reabilitação.
As diretrizes finais foram publicadas na revista JAMA Oncology em julho de 2026. As informações nesta página são uma versão em linguagem simples dessas recomendações baseadas em evidências, que representam um consenso entre esses especialistas, descrevendo a melhor maneira de tratar o cordoma primário (de primeira ocorrência) e localizado (em uma única área anatômica).
Encontrando a equipe médica certa
Se houver suspeita de cordoma ou se o diagnóstico já tiver sido confirmado, o próximo passo mais importante é ser avaliado em um centro médico com especialização no tratamento do cordoma. Como o cordoma é raro e complexo, o tratamento deve ser realizado por uma equipe multidisciplinar de especialistas que trabalhem em conjunto para coordenar o tratamento e tenham experiência substancial no tratamento de tumores da base do crânio e da coluna vertebral, incluindo o cordoma. Essas equipes geralmente são encontradas em grandes hospitais universitários, às vezes chamados de centros de referência, que atendem muitos pacientes com tumores complexos.
Sua equipe de atendimento deve incluir especialistas com experiência no diagnóstico e tratamento do cordoma nas seguintes áreas:
- Patologia
- Radiologia
- Cirurgia
- Oncologia de Radiação
- Oncologia médica
- Cuidado paliativo e reabilitação
Também é recomendável que seus médicos discutam seu caso em uma conferência multidisciplinar periódica de tumores. Trata-se de uma reunião periódica em que diferentes especialistas se reúnem para analisar o caso de cada paciente e elaborar o melhor plano de tratamento. Como paciente, você se beneficia do conhecimento e da experiência de muitos especialistas, em vez de apenas um ou dois. Isso é muito importante para o tratamento de uma doença complexa como o cordoma.
Obter um diagnóstico e se preparar para o tratamento
Exames de imagem podem indicar a possibilidade de um cordoma, mas o diagnóstico definitivo só pode ser feito por um patologista que examine uma amostra do tecido tumoral. Sempre que possível, evite realizar uma biópsia fora de um centro de referência. Se esses procedimentos não forem cuidadosamente planejados e realizados por uma equipe experiente, podem tornar o tumor mais difícil de tratar e aumentar o risco de disseminação das células tumorais. As recomendações para a realização de biópsias estão descritas em cada uma das seções sobre a localização do tumor, abaixo.
Patologia
Se o seu diagnóstico foi feito inicialmente em um local que não seja um centro especializado em cordoma, é altamente recomendável que a amostra do seu tumor seja reavaliada e testada novamente por um centro experiente.
Os patologistas utilizam exames de imuno-histoquímica (IHC) para confirmar o diagnóstico de cordoma. A IHC utiliza corantes especiais para detectar a presença de determinadas proteínas nas células tumorais. No caso do cordoma, uma das proteínas mais importantes a ser identificada é a braquiúria. Todos os cordomas convencionais apresentam resultado positivo para braquiúria, o que ajuda a diferenciar o cordoma de outras condições que podem parecer semelhantes, como certos tumores de cartilagem (por exemplo, condrossarcoma) ou câncer que se espalhou de outra parte do corpo. A braquiúria deve ser testada em todos os casos suspeitos de cordoma e é considerada essencial para confirmar o diagnóstico. Os cordomastambém costumam apresentar coloração positiva para queratina e, às vezes, para dois outros marcadores chamados EMA e S100. Os tumores benignos de células de notocorda também apresentam coloração positiva para braquiúria.
O subtipo pouco diferenciado do cordoma perde a expressão de uma proteína chamada INI1; portanto, o exame de imunohistoquímica (IHC) para INI1 deve ser realizado se houver suspeita de que o tumor seja pouco diferenciado. No cordoma desdiferenciado, o componente agressivo do tumor geralmente apresenta resultado negativo para braquiúria e queratina e, às vezes, também perde a coloração para INI-1.
Testes genômicos de tumores recém-diagnosticados podem ser realizados para fins de pesquisa, mas não são necessários para orientar as decisões iniciais sobre cirurgia e radioterapia.
Exames de imagem
Os tumores de cordoma são normalmente detectados por meio de exames de imagem, que mostram órgãos e outras estruturas no interior do corpo, incluindo tumores.
Suspeita de cordoma
A aparência do tumor nos exames de imagem pode indicar ao radiologista se o tumor pode ser um cordoma. A ressonância magnética, também chamada de RM, é a melhor maneira de visualizar um cordoma e como ele está afetando o tecido ao seu redor, como músculos, nervos e vasos sanguíneos. O cordoma é melhor visualizado em uma RM com uma configuração chamada imagem ponderada em T2.
Outro exame de imagem chamado tomografia computadorizada, também conhecida como TC ou “CAT”, é recomendado além da ressonância magnética se não houver certeza de que o tumor seja um cordoma. Também são recomendadas tomografias computadorizadas do tórax, abdômen e pelve.
Cordoma confirmado
Outros exames de imagem devem ser realizados para ajudar a planejar seu tratamento e compreender melhor o tamanho e a localização exata do tumor. Esse processo é frequentemente chamado de estadiamento.Você deve realizar uma ressonância magnética (RM) do local principal do tumor, uma RM de toda a coluna vertebral e uma tomografia computadorizada (TC) de todo o corpo. Essa é a melhor maneira de visualizar um cordoma e como ele está afetando o tecido ao seu redor, como músculos, nervos e vasos sanguíneos. Uma ressonância magnética de corpo inteiro também deve ser considerada para pacientes pediátricos ou aqueles que apresentam uma síndrome genética associada a um risco aumentado de desenvolver cordoma, como o complexo de esclerose tuberosa (TSC).
A tomografia por emissão de pósitrons (PET) não é muito útil para o estadiamento dos cordomas convencionais, pois esse subtipo nem sempre é bem visualizado nas imagens de PET. No entanto, esse tipo de exame pode ser considerado quando um paciente recebe o diagnóstico inicial de cordoma pouco diferenciado ou desdiferenciado, já que esses tipos de tumor tendem a aparecer com mais clareza nas tomografias por emissão de pósitrons. Ele também pode ajudar a detectar se o câncer voltou após a remoção cirúrgica completa ou auxiliar na orientação de uma biópsia.
Dependendo da localização do tumor, os médicos precisam verificar sua relação com diferentes estruturas próximas:
- Na base do crânio: a abertura na base do crânio, o tronco cerebral, uma estrutura óssea chamada dens, a parte média da base do crânio, o terceiro ventrículo e o quiasma óptico (estruturas próximas ao centro do cérebro), a região da glândula pituitária, os seios paranasais e a parte posterior da garganta.
- Na coluna móvel: a gordura ao redor do canal vertebral, o espaço cheio de líquido ao redor da medula espinhal, a própria medula espinhal e as pequenas aberturas por onde os nervos saem da coluna.
- No sacro: asaberturas por onde os nervos passam, o nervo ciático e a camada de tecido ao redor do reto (a fáscia mesorretal), que geralmente o protege contra a invasão do tumor.
Diretrizes de tratamento por localização do tumor
Seus primeiros tratamentos terão um grande impacto tanto na sua qualidade de vida após o tratamento quanto nas chances de o tumor reaparecer.
O tratamento adequado do cordoma requer uma abordagem abrangente e em equipe, em um centro especializado que lide com muitos casos de cordoma a cada ano. Asprincipais opções de tratamento são a cirurgia e a radioterapia. Seu plano deve levar em conta as características do seu tumor (por exemplo, a localização, o subtipo, a área ao redor do tumor, quais nervos estão sendo afetados) e seu estado geral de saúde. A tomada de decisão deve ser compartilhada entre você e sua equipe, equilibrando o objetivo de controlar o câncer e o impacto que o tratamento pode ter sobre sua qualidade de vida. Especialistas em reabilitação devem ser envolvidos desde o início do planejamento do tratamento, e sua equipe deve manter uma comunicação constante ao longo de todo o seu tratamento.
Essas seções incluem o tratamento que você deve receber com base na localização do seu tumor. Clique nas setas para expandir cada seção.
Recomendações de dose de radiação para todas as localizações tumorais
Antes do início da radioterapia, sua equipe criará um mapa detalhado indicando exatamente onde direcionar a radiação e onde evitá-la. Para elaborar esse mapa, eles combinam suas imagens de tomografia computadorizada (TC) pré-cirúrgicas com imagens de ressonância magnética (RM) pré e pós-cirúrgicas. Juntas, essas imagens ajudam sua equipe a delinear os volumes-alvo, que são as áreas onde a radiação será aplicada.
Existem três volumes-alvo:
- O primeiro abrange todas as áreas que possam conter células tumorais microscópicas (tumores pequenos demais para serem visualizados nos exames).
- O segundo é o leito tumoral, o local onde o tumor estava. Essa área recebe uma dose extra e mais alta de radiação (um “reforço”).
- O terceiro é qualquer tumor visível que não tenha podido ser removido durante a cirurgia. Ele também recebe um reforço.
Quando o tumor envolve nervos importantes, sua equipe ajusta essas áreas de tratamento para proteger esses nervos o máximo possível.
Durante o planejamento, sua equipe também identifica as estruturas saudáveis próximas ao tumor que são sensíveis à radiação. Quais estruturas devem ser protegidas depende da localização do seu tumor. Isso inclui o tronco cerebral e os nervos responsáveis pela visão próximos à base do crânio, a medula espinhal ao longo da coluna vertebral ou o intestino e outros órgãos próximos ao sacro. A cada uma dessas estruturas é atribuído um limite de dose seguro, de modo que a radiação permaneça dentro dos níveis conhecidos por mantê-las protegidas.
Os cordomas resistem à radiação, por isso precisam de uma dose alta para serem controlados. Para administrar essas doses altas com segurança e, ao mesmo tempo, proteger o tecido saudável ao redor do tumor, os médicos recomendam a terapia de partículas (prótons ou íons de carbono) ou a terapia de fótons (raios X) altamente precisa. Alguns estudos sugerem que as pessoas podem viver mais tempo com a terapia de partículas do que com a terapia de fótons, embora as evidências ainda não sejam definitivas e sejam necessárias mais pesquisas sobre a Terapia com íons de carbono, em particular.
A dose de radiação é medida em unidades chamadas Gray (Gy). Para o leito tumoral e qualquer tumor visível, o total recomendado é de 70 a 79 Gy para prótons e fótons. Esse total é administrado em pequenas quantidades diárias (chamadas frações) de cerca de 1,8 a 2 Gy por sessão, distribuídas ao longo de várias semanas. A administração em pequenas doses permite que o tecido saudável se recupere entre as sessões. Essa abordagem é utilizada para os dois tipos mais comuns de radiação: fótons (radiação de raios X padrão) e prótons.
Para os íons de carbono, são administradas doses diárias ligeiramente maiores em um número menor de sessões, atingindo um total de cerca de 66 a 67,6 Gy para o leito tumoral e qualquer tumor visível, e 36 Gy ou mais para a área que possa conter células tumorais microscópicas.
Considerações sobre pacientes mais jovens e subtipos raros
Em crianças e adolescentes, os cordomas de base do crânio costumam ser mais agressivos e complexos. A radioterapia pós-cirúrgica pode aumentar a probabilidade de controle do tumor nessas faixas etárias.
Para cordomas pouco diferenciados, a terapia medicamentosa pré-cirúrgica deve ser considerada como uma opção. Consulte a seção “Terapias medicamentosas” para obter mais orientações.
Os efeitos a longo prazo sobre a função e o desenvolvimento cerebral em pacientes jovens provavelmente são subnotificados; portanto, o acompanhamento padronizado é importante.
Radiologia intervencionista
Tratamentos guiados por imagem que destroem células tumorais com calor ou frio são realizados por especialistas em radiologia intervencionista. Os métodos que utilizam calor incluem a ablação por radiofreqüência, a ablação por micro-ondas, a terapia a laser e o ultrassom focalizado de alta intensidade. A eletroporação irreversível (IRE) utiliza eletricidade, e a crioablação percutânea (PC) utiliza frio extremo.
A ablação por radiofreqüência pode ser eficaz para tumores pequenos (menos de 2 cm), mas não permite o monitoramento em tempo real. A crioablação percutânea pode tratar tumores de formato irregular utilizando várias sondas de congelamento. Ela também permite que os médicos observem a zona congelada em tempo real.
As evidências a favor da crioablação percutânea no cordoma provêm de pequenos estudos retrospectivos de casos anteriores, principalmente na região do sacro e do cóccix, que demonstram alívio da dor e controle local para pequenas recorrências (menores que 5 cm). Portanto, a crioablação não substitui a remoção cirúrgica ampla, mas pode ser considerada quando a cirurgia ou a radioterapia não forem possíveis. Ela deve ser utilizada com cautela, uma vez que sua capacidade de controlar o tumor a longo prazo ainda é desconhecida.
Esse tipo de tratamento é frequentemente limitado por estruturas críticas próximas, incluindo vasos sanguíneos e nervos, a membrana que envolve a medula espinhal, órgãos como o intestino e tecidos sensíveis, como os da nasofaringe. Algumas medidas de proteção podem diminuir esse risco. Com base nas primeiras experiências em centros de referência, o congelamento do tumor antes de sua remoção pode tornar o tecido gelatinoso do cordoma mais firme, o que poderia reduzir o derramamento e a disseminação de células tumorais durante a cirurgia. No entanto, ainda não há evidências suficientes para que se faça uma recomendação sobre essa abordagem.
Qualquer tipo de abordagem de radiologia intervencionista deve ser discutido de forma cuidadosa e detalhada com seus médicos.
Terapias medicamentosas
A Quimioterapia padrão tem demonstrado muito poucos benefícios para os cordomas convencionais. Por esse motivo, a terapia medicamentosa não é recomendada como tratamento de primeira linha se o tumor estiver localizado em um único local e puder ser tratado com cirurgia e/ou radioterapia.
O cordoma pouco diferenciado (PDC) e o cordoma desdiferenciado (DC) são subtipos mais agressivos e podem responder à Quimioterapia. Quando o PDC for confirmado, a Quimioterapia deve ser considerada, possivelmente antes da cirurgia. Combinações de vários medicamentos — incluindo antraciclinas, agentes à base de platina, irinotecano, agentes alquilantes, vincristina e etoposídeo — têm sido utilizadas e apresentam taxas de resposta acima de 50%. Não há muitas evidências para o tratamento do DC com terapias medicamentosas, mas a Quimioterapia pode ser considerada, uma vez que o DC pode se assemelhar a um sarcoma de alto grau.
Como o benefício é incerto e há possibilidade de efeitos colaterais, a terapia medicamentosa deve ser considerada apenas se você estiver com um estado geral de saúde suficientemente bom.
Acompanhamento
Os cordomas convencionais recidivam na mesma área em até 50% dos pacientes após uma ressecção R0. Essa taxa é maior após uma ressecção parcial e na base do crânio. As recorrências podem ocorrer até 15 anos após o tratamento; portanto, o acompanhamento de longo prazo é essencial. Você deve realizar uma ressonância magnética do local original a cada 6 a 12 meses durante os primeiros 4 a 5 anos e, depois, a cada 1 a 2 anos por pelo menos 15 anos. Uma tomografia computadorizada do tórax e uma ressonância magnética de toda a coluna vertebral podem ser utilizadas para monitorar a disseminação à distância e verificar se há alguma recorrência.
O cordoma pouco diferenciado e os cordomas desdiferenciados têm maior probabilidade de se espalhar para outras áreas do corpo; portanto, o acompanhamento deve seguir o esquema utilizado para o sarcoma ósseo de alto grau. Isso significa uma ressonância magnética do local original, além de exames para detectar disseminação à distância (ressonância magnética de toda a coluna vertebral e exames de imagem do tórax) a cada 2 a 3 meses durante 2 anos; depois, a cada 3 a 6 meses até o 5º ano; e, a partir daí, uma vez por ano por pelo menos 10 anos. Em crianças, adolescentes e adultos jovens, a radiografia de tórax e a tomografia computadorizada de baixa dose podem ser alternadas para limitar a exposição à radiação.
Se você teve um cordoma de base do crânio, recomenda-se o encaminhamento a um endocrinologista e a realização de exames hormonais, pois a glândula pituitária pode ser afetada pela cirurgia ou pela radiação. O tratamento adequado para quaisquer desequilíbrios deve ser mantido de forma consistente. Também são recomendados exames de visão (campo visual), dependendo da dose de radiação recebida pelos nervos ópticos.
Recomendações de acompanhamento da Rede Nacional Abrangente de Câncer dos EUA
Além das diretrizes do Grupo Global de Consenso sobre Cordoma, as Diretrizes da NCCN dos EUA para câncer ósseo, no caso do cordoma, recomendam a realização de uma tomografia computadorizada do tórax a cada 6 meses durante 5 anos e, posteriormente, anualmente, para verificar se o cordoma se espalhou para os pulmões.
Cuidado paliativo e reabilitação
O cordoma e seu tratamento podem causar uma série de comprometimentos. Problemas comuns incluem dor, fraqueza muscular, dormência ou alteração da sensibilidade, dificuldade de movimento ou equilíbrio, fadiga e problemas nos nervos cranianos (que controlam funções como movimentos faciais, deglutição e visão), bem como dificuldade para engolir, problemas de fala e dificuldades intestinais, vesicais ou sexuais. Dois tipos de especialistas podem ajudá-lo a lidar com essas questões: especialistas em medicina de reabilitação e especialistas em cuidado paliativo. Suas funções se complementam, e muitos pacientes se beneficiam de ambos.
Medicina de reabilitação
Um especialista em medicina de reabilitação (também chamado de fisiatra) concentra-se na restauração da função e da independência. O tratamento deve começar com uma avaliação completa para identificar a causa de cada sintoma, detectar quaisquer problemas nos nervos, músculos ou ossos e compreender como eles afetam sua vida cotidiana. A partir daí, o fisiatra define metas de reabilitação junto com você e o restante da equipe de tratamento, levando em consideração se os sintomas podem piorar, quaisquer restrições de atividades necessárias por motivos de segurança e o que você e seus cuidadores esperam alcançar.
A reabilitação pode incluir:
- Fisioterapia e terapia ocupacional adaptadas às suas necessidades em relação à força, mobilidade, equilíbrio e atividades diárias, incluindo qualquer equipamento que possa ajudar, como um andador ou cadeira de rodas. Isso pode incluir terapia especializada para problemas de equilíbrio (vestibulares), visão ou assoalho pélvico.
- Fonoaudiologia para problemas de deglutição ou comunicação.
- Órteses para auxiliar no posicionamento, na estabilidade e na compensação da fraqueza.
- Programas de controle intestinal e urinário e planos de exercícios personalizados.
A reabilitação pode ocorrer no hospital, em uma clínica ambulatorial ou em casa, dependendo das suas necessidades.
Cuidado paliativo
Um especialista em cuidado paliativo se concentra no alívio dos sintomas e na melhoria da qualidade de vida em qualquer estágio da doença. A dor é um sintoma comum e muitas vezes difícil de lidar, pois o cordoma afeta os ossos e pode comprimir ou invadir nervos próximos, além de que o próprio tratamento pode causar efeitos colaterais. Um especialista em cuidado paliativo pode realizar uma avaliação completa da dor para entender o que a está causando e orientar o tratamento adequado, além de ajudar a controlar outros sintomas incômodos, como a fadiga. Ele também pode ajudar a identificar quais outros especialistas você pode precisar para lidar com efeitos colaterais específicos e coordenar esses cuidados. Além dos sintomas físicos, o cuidado paliativo também pode indicar aconselhamento, terapias complementares e apoio para você e seus cuidadores. Eles também podem ajudar você e seus entes queridos a lidar com decisões difíceis e garantir que seu tratamento continue refletindo o que é mais importante para você.
Trabalhando em equipe
Ao longo de todo o seu tratamento, sua equipe de reabilitação e cuidado paliativo deve ficar atenta a outros problemas de saúde relacionados ao tratamento e a quaisquer sinais de que a doença esteja retornando, ajustando seu plano em conjunto com a equipe de oncologia, conforme necessário.
Como lidar com os efeitos colaterais
Os tratamentos para o cordoma e, às vezes, o próprio tumor podem, frequentemente, causar efeitos colaterais e outros problemas que afetam sua qualidade de vida. Nossos recursos podem ajudá-lo a compreender esses desafios e aprender a lidar com eles.
Conecte-se com a comunidade de cordoma
O apoio de alguém que já passou por isso pode fazer toda a diferença.
Uma doença rara como o cordoma pode ser uma experiência solitária; por isso, oferecemos maneiras para que pacientes, sobreviventes, cuidadores e pessoas que acompanham os sobreviventes possam se conectar uns com os outros.
Peer Connect
O Peer Connect é um programa gratuito e confidencial de apoio entre pares que conecta qualquer pessoa afetada pelo cordoma a outra pessoa com experiências semelhantes relacionadas à doença. Guias de apoio treinados estão à disposição para apoiar pacientes com cordoma recém-diagnosticados, pacientes em tratamento ativo, sobreviventes, cuidadores, familiares ou amigos.
Entre em contato com um orientador de pares
Chordoma Connections
O Chordoma Connections é uma comunidade privada on-line onde pacientes com cordoma e seus familiares podem se reunir em um único lugar para trocar informações, compartilhar experiências e apoiar uns aos outros.
Participe do Chordoma Connections
Grupos de apoio virtuais
Nossos grupos de apoio virtuais, conduzidos por profissionais, onde você pode se reunir com outras pessoas afetadas pelo cordoma para oferecer apoio e aprender umas com as outras, fazer novos contatos e trocar informações. Os grupos se reúnem uma vez por mês no Zoom.
Participe de uma reunião em grupo
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