O cordoma é um tipo raro de câncer que ocorre nos ossos da base do crânio e da coluna vertebral. É diagnosticado em apenas 1 em 1 milhão de pessoas a cada ano.
O cordoma faz parte de um grupo de tumores malignos de ossos e tecidos moles chamados sarcomas. Os cordomas representam cerca de 3% de todos os tumores ósseos e cerca de 20% dos tumores primários da coluna vertebral. Eles são o tumor mais comum do sacro e da coluna cervical. Um tumor de cordoma geralmente cresce lentamente, muitas vezes sem sintomas no início, e depois pode causar sintomas por anos antes de ser descoberto pelos médicos.
Os cordomas são tumores complicados de tratar devido ao envolvimento de estruturas críticas, como o tronco cerebral, a medula espinhal e nervos e artérias importantes. Eles também podem voltar, ou recidivar, após o tratamento - geralmente no mesmo local do primeiro tumor. Isso é chamado de recorrência local. Em cerca de 30 a 40% dos pacientes, o tumor acaba se espalhando, ou metástase, para outras partes do corpo.
Não há fatores de risco ambientais, dietéticos ou de estilo de vida conhecidos para o cordoma. A grande maioria dos cordomas ocorre ao acaso e não como resultado direto de uma característica genética herdada; entretanto, há vários fatores genéticos associados ao cordoma. Por exemplo, mais de 95% dos indivíduos com cordoma têm uma variação de uma única letra, chamada de SNP ("snip"), na sequência de DNA de um gene chamado brachyury (também conhecido como TBXT). Esse SNP causa um aumento no risco de desenvolvimento de cordoma, mas não causa o cordoma por si só. Na verdade, uma grande parte da população em geral tem esse SNP, mas é muito improvável que os indivíduos que têm esse SNP desenvolvam cordoma - as chances são menores do que duas em um milhão. Para saber mais sobre o SNP e o que ele significa para os pacientes com cordoma e seus familiares, clique aqui.
Cordomafamiliar
Há alguns casos conhecidos em que vários membros da mesma família são afetados pelo cordoma. Isso indica que, nesses casos muito raros, uma forte predisposição genética para o cordoma pode ser herdada. Sabe-se que algumas das famílias com cordoma familiar têm uma cópia extra do gene brachyury, mas atualmente não há nenhum teste disponível para detectar a presença de cópias extras do gene. O National Cancer Institute está realizando um estudo genético para identificar outras causas hereditárias de cordoma. Clique aqui para obter detalhes sobre como participar desse estudo.
Complexo de Esclerose Tuberosa
Os cordomas foram relatados em uma incidência maior em crianças com a doença genética Complexo de Esclerose Tuberosa (TSC). Alterações em um dos dois genes envolvidos no Complexo de Esclerose Tuberosa (TSC1 e TSC2) podem causar uma predisposição ao desenvolvimento de cordoma.
A Chordoma Foundation é um recurso para qualquer pessoa afetada pelo cordoma. Estamos aqui para ajudá-lo a entender a doença, saber como ela é tratada, encontrar médicos qualificados e se conectar com outras pessoas na comunidade do cordoma.
Nosso serviço gratuito e confidencial conecta você a um Patient Navigator que estará à sua disposição em cada etapa de sua jornada com o cordoma, para ajudá-lo a obter o melhor atendimento possível.
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Referências e leituras adicionais