Entendendo o cordoma
O cordoma em crianças e adultos jovens é raro, com pacientes com menos de 20 anos de idade respondendo por apenas 5% de todos os casos de cordoma. A base do crânio e a coluna cervical são os locais mais comuns de cordoma em crianças e adultos jovens, e o número de mulheres diagnosticadas é ligeiramente maior do que o número de homens. O tipo de cordoma pouco diferenciado é mais comum em pacientes com menos de 35 anos de idade do que em adultos mais velhos.
Se você ou seu filho podem ter cordoma, a coisa mais importante a fazer é encontrar um centro médico com uma equipe de especialistas que tenham experiência em cuidar de pacientes com cordoma. Para o diagnóstico, esta equipe deve incluir um radiologista e um patologista com experiência em cordoma.
Enquanto testes de imagem como uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada podem mostrar a possibilidade de um cordoma, um diagnóstico definitivo só pode ser feito por um patologista que examina uma amostra do tecido tumoral sob um microscópio. O processo de remoção do tecido tumoral para análise é chamado de biópsia. Uma biópsia ou cirurgia para confirmar o diagnóstico só deve ser feita por uma equipe com experiência em cordomas porque, se não for feita corretamente, esses procedimentos podem fazer com que o cordoma se propague.
O patologista realizará testes de imunohistoquímica (IHC) para procurar marcadores de proteínas, tais como brachyury, que ajudam a distinguir o cordoma de outros tumores. Os patologistas também determinam o tipo de cordoma com o teste de IHC. Um tipo específico de teste de IHC deve ser feito para pacientes pediátricos, adolescentes e adultos jovens para ajudar a determinar se o tumor é pouco diferenciado. Este teste procura ver se uma proteína chamada INI1 está presente ou ausente nas células tumorais. A INI1 normalmente está ausente em acordeomas pouco diferenciados e em raras ocasiões também em tumores convencionais ou desdiferenciados. Isto também é chamado de perda do INI1, ou INI1 negativo.
O Chordoma Foundation Medical Advisory Board sugere que pacientes com cordoma com menos de 35 anos de idade, ou cujos tumores estão crescendo excepcionalmente rápido, tenham seus tumores testados para perda do INI1, seja através de imunohistoquímica (IHC) ou testes genômicos.
Se não houver tecido disponível para teste, a possibilidade de uma biópsia para obter tecido para este teste deve ser discutida com um médico que tenha experiência no tratamento do cordoma, ponderando cuidadosamente os riscos potenciais da biópsia. A interpretação dos testes deve ser feita por um patologista que tenha experiência no diagnóstico de cordoma.
A Classificação de Tecido Mole e Tumores Ósseos da OMS (5ª edição, abril de 2020) define os três seguintes tipos de acordeoma. Estes tipos são baseados na aparência histológica e nas características das células tumorais.
Forma mais comum de cordoma
Crescimento tipicamente lento
Composto de um tipo único de célula com uma aparência "borbulhante".
Expressa a proteína brachyury, que é uma marca registrada do cordoma e distingue o cordoma convencional de outros tumores como o condrossarcoma
O cordoma condróide, antes um tipo separado, é agora considerado um tipo de cordoma convencional
Subtipo muito raro que ocorre em 5 por cento ou menos dos pacientes
Tipicamente mais agressivo, de crescimento mais rápido e com maior probabilidade de metástase do que o cordoma convencional
Pode ter diferentes opções de tratamento do que o cordoma convencional, incluindo quimioterapia
Aparece como uma mistura de células convencionais de cordoma que expressam braquicúria e células que se assemelham a um sarcoma de alta qualidade e não expressam braquicúria
Muito raro subtipo reconhecido oficialmente pela primeira vez na edição mais recente (2020) das classificações da OMS
Tipicamente mais agressivo, de crescimento mais rápido e com maior probabilidade de metástase do que o cordoma convencional
Mais comum em pacientes mais jovens, bem como naqueles com base no crânio e tumores cervicais
Pode ter diferentes opções de tratamento do que o cordoma convencional, incluindo quimioterapia
A característica definidora é a eliminação de um gene chamado SMARCB1, ou INI1
O cordomaa é menos comum em pacientes com menos de 35 anos de idade do que em adultos mais velhos, e afeta partes muito importantes e complexas do corpo. O tratamento adequado requer cuidados muito especializados fornecidos por vários tipos de médicos. Esta abordagem de equipe envolvendo múltiplos especialistas é chamada de cuidado multidisciplinar. É tipicamente encontrada apenas em hospitais maiores, às vezes chamados de centros de referência, que atendem um grande número de pacientes.
Os especialistas recomendam sua equipe de tratamento do cordoma ou de seu filho, incluindo os seguintes especialistas:
A Chordoma Foundation criou um diretório de médicos como um recurso informativo para pacientes e cuidadores. O Diretório inclui os nomes dos médicos que deram sua permissão para serem identificados publicamente e que atendem aos critérios de inclusão desenvolvidos pelo Conselho Consultivo Médico da Chordoma Foundation.
Para crianças de 18 anos de idade ou menos, é importante que a equipe de especialistas que tratam seu filho inclua tanto especialistas em cordomas quanto especialistas em pediatria. São muito poucos os médicos que têm conhecimentos específicos sobre o cordoma pediátrico. Os especialistas em cordoma sugerem consultar primeiro os médicos com experiência em cordoma e depois conversar com esses médicos sobre como eles trabalharão em conjunto com um especialista em pediatria.
O tratamento pediátrico também requer instalações e pessoal de apoio específico para crianças e adolescentes. Salas cirúrgicas, unidades de recuperação e cuidados intensivos e clínicas de infusão, todas possuem equipamentos especializados para crianças. Além disso, os enfermeiros, pessoal de apoio e outros nas unidades de cuidados pediátricos têm treinamento especializado e, em muitos casos, podem oferecer serviços que não estão disponíveis para pacientes em outros lugares.
Conversar com outros pode ajudá-lo a entender e navegar nesta jornada. Há várias maneiras de se conectar com outros pacientes e famílias e obter apoio individual.
Nosso programa gratuito e confidencial de apoio entre pares conecta qualquer pessoa tocada por um cordoma com outra pessoa cujas experiências com o cordoma são semelhantes. Guias treinados por pares estão disponíveis para apoiar pacientes recém-diagnosticados, pacientes em tratamento ativo, sobreviventes, cuidadores, membros da família ou amigos.
Nossa comunidade online privada é um lugar onde qualquer pessoa afetada pelo cordoma pode se reunir para trocar informações, compartilhar experiências e apoiar uns aos outros.
Oferecemos grupos para pacientes e sobreviventes (qualquer idade), cuidadores e co-sobreviventes, e sobreviventes adolescentes e jovens adultos (AYA). O grupo AYA é liderado por um jovem adulto sobrevivente do cordoma e está aberto a pacientes e sobreviventes entre 16 e 30 anos de idade. Todos os grupos se reúnem praticamente mensalmente e são uma grande fonte de conforto e camaradagem.
Pacientes, sobreviventes e familiares podem se conectar com outros em um grupo privado no Facebook hospedado por membros da comunidade de cordomas. Esta comunidade unida existe para ajudar a responder perguntas, compartilhar experiências pessoais, oferecer orientação e servir de estímulo ao longo de sua jornada com o cordoma.
Para garantir que os membros mais jovens de nossa comunidade se beneficiem dos rápidos avanços que estão sendo feitos para o cordomaa - e o câncer em geral - a Chordoma Foundation está tornando a pesquisa do cordoma pediátrico uma prioridade máxima.
Ao coletar preciosas amostras de tumores de cordoma pediátrico para pesquisa, testar medicamentos contra modelos tumorais de cordoma pediátrico e encontrar novas vulnerabilidades no cordoma pediátrico, nossa pesquisa está acelerando o desenvolvimento de melhores tratamentos e melhorando os resultados para esta população de pacientes carentes.
Os Navegadores Pacientes da Chordoma Foundation fornecem informações personalizadas e apoio a qualquer pessoa afetada pelo cordoma, em qualquer parte do mundo, em qualquer etapa de sua viagem. Seu Patient Navigator usará seu amplo conhecimento sobre o cordoma para ajudar a responder suas perguntas, fornecer informações sobre diretrizes de tratamento, ajudá-lo a encontrar médicos qualificados, conversar com você sobre efeitos colaterais e conectá-lo com outras pessoas da comunidade de cordomas que passaram por uma viagem semelhante.
