O cordoma é um tipo raro de câncer que ocorre nos ossos da base do crânio e na coluna vertebral. É diagnosticado em apenas 1 em 1 milhão de pessoas a cada ano.
O cordoma faz parte de um grupo de tumores malignos dos ossos e tecidos moles chamados sarcomas. Os cordomas representam cerca de 3% de todos os tumores ósseos e cerca de 20% dos tumores primários da coluna vertebral. Eles são o tumor mais comum do sacro e da coluna cervical. Um tumor de cordoma geralmente cresce lentamente, muitas vezes sem sintomas no início, e depois pode causar sintomas durante anos antes que os médicos o encontrem.
Os cordomas são tumores complicados de tratar devido ao envolvimento de estruturas críticas como o tronco cerebral, a medula espinhal e nervos e artérias importantes. Eles também podem voltar, ou voltar após o tratamento - geralmente no mesmo lugar que o primeiro tumor. Isto é chamado de recidiva local. Em cerca de 30 a 40 por cento dos pacientes, o tumor eventualmente se espalha, ou se metástase, para outras partes do corpo.
Não há fatores de risco ambientais, dietéticos ou de estilo de vida conhecidos para o cordoma. A grande maioria dos cordomas ocorre ao acaso e não como resultado direto de um traço genético herdado; entretanto, existem vários fatores genéticos associados ao cordoma. Por exemplo, mais de 95% dos indivíduos com cordoma têm uma variação de uma única letra, chamada SNP ("snip"), na seqüência de DNA de um gene chamado brachyury. Este SNP causa um aumento no risco de desenvolvimento de cordoma, mas não causa, por si só, cordoma. Na verdade, uma grande parte da população em geral tem este SNP, mas os indivíduos que têm o SNP ainda são muito improváveis de desenvolver o cordoma - as chances são inferiores a dois em um milhão. Para saber mais sobre o SNP e o que ele significa para pacientes com cordoma e membros da família, clique aqui.
Cordoma familiar
Há um punhado de casos conhecidos em que vários membros da mesma família são afetados por um cordoma. Isto indica que, nestes casos muito raros, uma forte predisposição genética para o cordoma pode ser herdada. Sabe-se que algumas das famílias com cordoma familiar têm uma cópia extra do gene brachyury, mas atualmente, não há nenhum teste disponível para a presença de cópias extras do gene. O Instituto Nacional do Câncer está atualmente realizando um estudo genético para identificar causas hereditárias adicionais do cordoma. Clique aqui para obter detalhes sobre como participar deste estudo.
Complexo de Esclerose Tuberosa
Os cordomas têm sido relatados com uma incidência maior em crianças com a doença genética Complexo de Esclerose Tuberosa (TSC). Alterações em qualquer um dos dois genes envolvidos no Complexo de Esclerose Tuberosa (TSC1 e TSC2) podem causar uma predisposição para o desenvolvimento do cordoma.
A Fundação Chordoma é um recurso para qualquer pessoa afetada pelo cordoma. Estamos aqui para ajudá-lo a entender a doença, aprender como ela é tratada, encontrar médicos qualificados e se conectar com outros na comunidade de cordomas.
Nosso serviço gratuito e confidencial o conecta com um Navegador Paciente que estará à sua disposição em cada passo de sua jornada com o cordoma, para ajudá-lo a obter o melhor cuidado possível.
Saiba mais sobre o cordoma nestes vídeos de nossa série Expert Answers.
Referências e leituras adicionais