Entendendo o acordeoma
O cordoma nem sempre é fácil de diagnosticar e pode ser confundido com outros tipos de tumores. Obter o diagnóstico correto desde o início é fundamental para ser capaz de encontrar e escolher o melhor tratamento.
Se você fez uma ressonância magnética e recebeu um diagnóstico provável ou diferencial de cordoma, é muito importante encontrar médicos que tenham experiência no diagnóstico e tratamento de pacientes com cordoma para confirmar o diagnóstico. Se você fez uma biópsia e o cordoma foi confirmado, ou se você recebeu um diagnóstico de cordoma após a cirurgia, é importante que seu caso seja avaliado por uma equipe multidisciplinar de especialistas em cordoma que possa conversar com você sobre os próximos passos que você deve tomar.
Uma vez que você tenha recebido um diagnóstico, pode ser útil obter uma segunda opinião para confirmar o diagnóstico antes de tomar decisões de tratamento. Como em qualquer câncer raro, a segunda e até mesmo a terceira opinião são passos importantes e razoáveis a serem tomados.
É importante ir a um hospital, centro de tratamento ou rede de centros de tratamento onde os médicos tenham experiência em diagnosticar e tratar o cordoma assim que houver suspeita de cordoma. Você deve evitar fazer uma biópsia ou cirurgia para confirmar o diagnóstico do acordeoma fora de um centro de referência porque, se não for feito corretamente, esses procedimentos podem causar a propagação do acordeoma.
Os tumores de cordoma são tipicamente detectados através de testes de imagem, que mostram órgãos e outras estruturas no interior do corpo, incluindo tumores. A aparência do tumor nos testes de imagem pode dizer a um radiologista se pode ser um cordoma.
Quando houver suspeita de um cordoma, será necessária a ressonância magnética, também chamada de RM, para ajudar os médicos a fazer um diagnóstico e planejar o tratamento. Uma RM é a melhor maneira de ver um cordoma e como ele está afetando o tecido ao seu redor, como músculos, nervos e vasos sanguíneos. Não importa onde o tumor esteja localizado, uma RM de toda a coluna vertebral deve ser realizada para ver se o tumor pode ter se espalhado ou se desenvolvido em outras áreas da coluna vertebral. O acordeoma é melhor visto em uma RM com uma configuração chamada imagem T2 ponderada.
Outro exame de imagem chamado tomografia computadorizada, também chamado tomografia computadorizada ou tomografia computadorizada, é recomendado, além da RM, se não houver certeza se o tumor é cordoma. A tomografia computadorizada do tórax, abdômen e pélvis é recomendada para garantir que não haja disseminação do tumor. Os exames de imagem devem ser interpretados por um radiologista que tenha experiência no diagnóstico de tumores ósseos.
Em alguns casos, os médicos podem pedir uma tomografia por emissão de pósitrons, ou PET, para fazer uma tomografia. Geralmente são exames de corpo inteiro que buscam uma atividade tumoral generalizada. As tomografias PET fornecem informações sobre a função metabólica de seu corpo; especificamente para câncer, as tomografias PET captam tumores que estão usando rapidamente glicose (açúcar). As células cancerígenas metabolizam muito mais glicose do que as células normais, portanto, os tumores "acendem" no exame. Como as células do cordoma normalmente crescem lentamente, no entanto, nem sempre são capturadas tão bem pelas varreduras PET, por isso não são amplamente utilizadas no diagnóstico de cordoma.
Os testes de imagem podem mostrar a possibilidade de um cordoma, mas um diagnóstico definitivo só pode ser feito por um patologista que examina uma amostra de tecido tumoral sob um microscópio. Por esta razão, sua equipe médica pode considerar a possibilidade de retirar uma pequena amostra de tecido do tumor, chamada biópsia, antes da cirurgia, se o tumor puder ser alcançado com segurança (veja informações importantes abaixo sobre biópsias).
As amostras de tecido devem ser avaliadas por um patologista que tenha experiência no diagnóstico de tumores ósseos. Seu patologista pode testar seu tecido tumoral para detectar a presença de uma proteína chamada braquicúria. Quase todos os cordomas têm altos níveis de braquicúria, o que o torna útil para o diagnóstico.
Para tumores de coluna sacral e móvel, é recomendada uma biópsia guiada por tomografia computadorizada de trocarte, que deve ser feita pela parte de trás. A biópsia guiada por TC de trocarte utiliza uma tomografia computadorizada para direcionar com precisão a agulha de biópsia para o local correto. A agulha de biópsia é fechada em um tubo para evitar que as células tumorais se espalhem ao longo do trajeto da agulha - isto é freqüentemente chamado de semeadura. Converse com seus médicos para saber se eles planejam usar este método se uma biópsia for recomendada.
Os tumores da base do crânio podem ser difíceis de alcançar com segurança para uma biópsia, portanto, seu cirurgião pode optar por uma biópsia durante a cirurgia. Isto significa que um patologista estará preparado para examinar uma amostra do tecido tumoral removido no início da cirurgia e dar um diagnóstico imediato, e a equipe cirúrgica prosseguirá com a cirurgia com base nessas informações.
Se você tiver uma biópsia antes da cirurgia, é recomendado que seu cirurgião retire o tecido ao redor da área da biópsia durante a cirurgia a fim de remover qualquer cordoma celular que possa ter se espalhado quando a biópsia perturbou o tumor.
A Classificação de Tecido Mole e Tumores Ósseos da OMS (5 edição, abril de 2020) define os três seguintes tipos de cordoma. Estes tipos são baseados na aparência histológica e nas características das células tumorais.
O Chordoma Foundation Medical Advisory Board sugere que pacientes com cordoma com menos de 35 anos de idade, ou cujos tumores estão crescendo excepcionalmente rápido, tenham seus tumores testados para perda do INI1, seja através de imunohistoquímica (IHC) ou testes genômicos.
Se não houver tecido disponível para teste, a possibilidade de uma biópsia para obter tecido para este teste deve ser discutida com um médico que tenha experiência no tratamento do cordoma, ponderando cuidadosamente os riscos potenciais da biópsia. A interpretação dos testes deve ser feita por um patologista que tenha experiência no diagnóstico de cordoma.
Forma mais comum de cordoma
Crescimento tipicamente lento
Composto de um tipo único de célula com uma aparência "borbulhante".
Expressa a proteína brachyury, que é uma marca registrada do cordoma e distingue o cordoma convencional de outros tumores como o condrossarcoma
O cordoma condróide, antes um tipo separado, é agora considerado um tipo de cordoma convencional
Subtipo muito raro que ocorre em 5 por cento ou menos dos pacientes
Tipicamente mais agressivo, de crescimento mais rápido e com maior probabilidade de metástase do que o cordoma convencional
Pode ter diferentes opções de tratamento do que o cordoma convencional, incluindo quimioterapia
Aparece como uma mistura de células convencionais de cordoma que expressam braquicúria e células que se assemelham a um sarcoma de alta qualidade e não expressam braquicúria
Muito raro subtipo reconhecido oficialmente pela primeira vez na edição mais recente (2020) das classificações da OMS
Tipicamente mais agressivo, de crescimento mais rápido e com maior probabilidade de metástase do que o cordoma convencional
Mais comum em pacientes mais jovens, bem como naqueles com base no crânio e tumores cervicais
Pode ter diferentes opções de tratamento do que o cordoma convencional, incluindo quimioterapia
A característica definidora é a eliminação de um gene chamado SMARCB1, ou INI1
Saiba mais sobre o diagnóstico decordoma nestes vídeos de nossa série Respostas Especializadas.
As recomendações de tratamento que você encontra aqui foram desenvolvidas pelo Chordoma Global Consensus Group - um grupo multidisciplinar e internacional de mais de 60 médicos especializados em cuidar de pacientes com cordoma. A Chordoma Foundation e a Sociedade Européia de Oncologia Médica reuniram este grupo para definir as recomendações de tratamento e diagnóstico do cordoma com base em todas as evidências médicas e científicas disponíveis. As diretrizes de consenso resultantes foram publicadas na revista médica The Lancet Oncology em fevereiro de 2015. Você também pode encontrar estas recomendações em nosso folheto Recomendações Especializadas para o Diagnóstico e Tratamento do Cordozoma.
