Entendendo o cordoma
O cordoma em crianças e adultos jovens é raro, sendo que os pacientes com menos de 20 anos de idade representam apenas 5% de todos os casos de cordoma. A base do crânio e a coluna cervical são os locais mais comuns de cordoma em crianças e adultos jovens, e o número de mulheres diagnosticadas é um pouco maior do que o número de homens. O tipo pouco diferenciado de cordoma é mais comum em pacientes com menos de 35 anos do que em adultos mais velhos.
Se você ou seu filho podem ter cordoma, a coisa mais importante a fazer é encontrar um centro médico com uma equipe de especialistas com experiência no tratamento de pacientes com cordoma. Para o diagnóstico, essa equipe deve incluir um radiologista e um patologista com experiência em cordoma.
Embora exames de imagem, como ressonância magnética ou tomografia computadorizada, possam mostrar a possibilidade de um cordoma, o diagnóstico definitivo só pode ser feito por um patologista que examina uma amostra do tecido tumoral em um microscópio. O processo de remoção do tecido tumoral para análise é chamado de biópsia. Uma biópsia ou cirurgia para confirmar o diagnóstico só deve ser feita por uma equipe com experiência em cordoma porque, se não forem feitos corretamente, esses procedimentos podem fazer com que o cordoma se espalhe.
O patologista realizará testes de imuno-histoquímica (IHC) para procurar marcadores de proteínas, como a braquiúria, que ajudam a distinguir o cordoma de outros tumores. Os patologistas também determinam o tipo de cordoma com o teste de IHC. Um tipo específico de teste de IHC deve ser realizado em pacientes pediátricos, adolescentes e adultos jovens para ajudar a determinar se o tumor é pouco diferenciado. Esse teste verifica se uma proteína chamada INI1 está presente ou ausente nas células tumorais. Normalmente, a INI1 está ausente no cordoma pouco diferenciado e, em raras ocasiões, também em tumores convencionais ou desdiferenciados. Isso também é chamado de perda de INI1 ou INI1 negativo.
O Conselho Consultivo Médico da Chordoma Foundation sugere que os pacientes com cordoma com menos de 35 anos de idade, ou cujos tumores estejam crescendo excepcionalmente rápido, tenham seus tumores testados quanto à perda de INI1, seja por meio de imunohistoquímica (IHC) ou teste genômico.
Se não houver tecido disponível para o teste, a possibilidade de uma biópsia para obter tecido para esse teste deve ser discutida com um médico com experiência no tratamento de cordoma, ponderando cuidadosamente os possíveis riscos da biópsia. A interpretação dos testes deve ser feita por um patologista com experiência no diagnóstico de cordoma.
A Classificação de Tumores Ósseos e de Tecidos Moles da OMS (5ª edição, abril de 2020) define os três tipos de cordoma a seguir. Esses tipos são baseados na aparência histológica e nas características das células tumorais.
Forma mais comum de cordoma
Geralmente de crescimento lento
Composto por um tipo único de célula com aparência "borbulhante"
Expressa a proteína braquiúria, que é uma marca registrada do cordoma e distingue o cordoma convencional de outros tumores, como o condrossarcoma
O cordoma condroide, anteriormente um tipo separado, agora é considerado um tipo de cordoma convencional
Subtipo muito raro que ocorre em 5% ou menos dos pacientes
Normalmente mais agressivo, de crescimento mais rápido e com maior probabilidade de metástase do que o cordoma convencional
Pode ter opções de tratamento diferentes do cordoma convencional, inclusive quimioterapia
Aparece como uma mistura de células de cordoma convencional que expressam braquírio e células que se assemelham a sarcoma de alto grau e não expressam braquírio
Subtipo muito raro reconhecido oficialmente pela primeira vez na edição mais recente (2020) das classificações da OMS
Normalmente mais agressivo, de crescimento mais rápido e com maior probabilidade de metástase do que o cordoma convencional
Mais comum em pacientes mais jovens, bem como naqueles com tumores da base do crânio e cervicais
Pode ter opções de tratamento diferentes do cordoma convencional, inclusive quimioterapia
A característica definidora é a deleção de um gene chamado SMARCB1, ou INI1
O cordoma é menos comum em pacientes com menos de 35 anos do que em adultos mais velhos e afeta partes muito importantes e complexas do corpo. O tratamento adequado requer cuidados muito especializados fornecidos por vários tipos de médicos. Essa abordagem de equipe envolvendo vários especialistas é chamada de atendimento multidisciplinar. Normalmente, ele só é encontrado em hospitais maiores, às vezes chamados de centros de referência, que atendem a um grande número de pacientes.
Os especialistas recomendam que a equipe de tratamento do cordoma do seu filho inclua os seguintes especialistas:
A Chordoma Foundation criou um Diretório de Médicos como um recurso informativo para pacientes e profissionais de saúde. O diretório inclui os nomes de médicos que deram permissão para serem identificados publicamente e que atendem aos critérios de inclusão desenvolvidos pelo Conselho Consultivo Médico da Chordoma Foundation.
Para crianças com 18 anos de idade ou menos, é importante que a equipe de especialistas que trata seu filho inclua especialistas em cordoma e especialistas em pediatria. Há pouquíssimos médicos com experiência específica em cordoma pediátrico. Os especialistas em cordoma sugerem consultar primeiro os médicos com experiência em cordoma e, em seguida, conversar com esses médicos sobre como eles trabalharão em conjunto com um especialista em pediatria.
O tratamento pediátrico também requer instalações e equipes de apoio específicas para crianças e adolescentes. As salas de cirurgia, as unidades de recuperação e de terapia intensiva e as clínicas de infusão têm equipamentos especializados para crianças. Além disso, os enfermeiros, a equipe de apoio e outras pessoas nas unidades de tratamento pediátrico têm treinamento especializado e, em muitos casos, podem oferecer serviços que não estão disponíveis para os pacientes em outros locais.
Crianças e jovens adultos afetados por cordoma podem participar dos seguintes estudos. Ao participar desses estudos, você não apenas avançará na pesquisa do cordoma em geral, mas também poderá receber opções de tratamento personalizadas com base em descobertas de pesquisas recentes.
Conversar com outras pessoas pode ajudá-lo a entender e a navegar nessa jornada. Há várias maneiras de se conectar com outros pacientes e familiares e obter apoio individualizado.
Nosso programa de apoio gratuito e confidencial entre pares conecta qualquer pessoa afetada pelo cordoma com outra pessoa cujas experiências com o cordoma são semelhantes. Guias de pares treinados estão disponíveis para apoiar pacientes recém-diagnosticados, pacientes em tratamento ativo, sobreviventes, cuidadores, familiares ou amigos.
Nossa comunidade on-line privada é um lugar onde qualquer pessoa afetada pelo cordoma pode se reunir para trocar informações, compartilhar experiências e apoiar uns aos outros.
Oferecemos grupos para pacientes e sobreviventes (de qualquer idade), cuidadores e co-viventes, e sobreviventes adolescentes e adultos jovens (AYA). O grupo AYA é liderado por um jovem adulto sobrevivente de cordoma e está aberto a pacientes e sobreviventes com idades entre 16 e 30 anos. Todos os grupos se reúnem virtualmente em uma base mensal e são uma grande fonte de conforto e camaradagem.
Pacientes, sobreviventes e familiares podem se conectar com outras pessoas em um grupo privado no Facebook, hospedado por membros da comunidade do cordoma. Essa comunidade unida existe para ajudar a responder perguntas, compartilhar experiências pessoais, oferecer orientação e servir de incentivo durante sua jornada com o cordoma.
Para garantir que os membros mais jovens da nossa comunidade se beneficiem dos rápidos avanços que estão sendo feitos para o cordoma - e para o câncer em geral - a Chordoma Foundation está fazendo da pesquisa do cordoma pediátrico uma prioridade máxima.
Ao coletar preciosas amostras de tumores de cordoma pediátrico para pesquisa, testar medicamentos em modelos de tumores de cordoma pediátrico e descobrir novas vulnerabilidades no cordoma pediátrico, nossa pesquisa está acelerando o desenvolvimento de melhores tratamentos e melhorando os resultados para essa população de pacientes carentes.
Os Navegadores Pacientes da Chordoma Foundation fornecem informações personalizadas e apoio a qualquer pessoa afetada pelo cordoma, em qualquer parte do mundo, em qualquer etapa de sua viagem. Seu Patient Navigator usará seu amplo conhecimento sobre o cordoma para ajudar a responder suas perguntas, fornecer informações sobre diretrizes de tratamento, ajudá-lo a encontrar médicos qualificados, conversar com você sobre efeitos colaterais e conectá-lo com outras pessoas da comunidade de cordomas que passaram por uma viagem semelhante.
