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Entendendo o cordoma


Sintomas e diagnóstico

O cordoma nem sempre é fácil de diagnosticar e pode ser confundido com outros tipos de tumores. Obter o diagnóstico correto desde o início é fundamental para que se possa encontrar e escolher o melhor tratamento.

Qualquer biópsia ou cirurgia para confirmar o diagnóstico de cordoma deve ser feita em um centro especializado no tratamento de cordoma. Se não forem feitos corretamente, esses procedimentos podem fazer com que o cordoma se espalhe. Se você não puder viajar para consultar um médico com experiência em cordoma, peça que seus exames de imagem sejam enviados a um médico com experiência em cordoma para obter uma segunda opinião antes de fazer o tratamento ou a biópsia.

Se você fez uma ressonância magnética e recebeu um diagnóstico provável ou diferencial de cordoma, é muito importante procurar médicos que tenham experiência em diagnosticar e tratar pacientes com cordoma para confirmar o diagnóstico. Se você tiver feito uma biópsia e o cordoma for confirmado, ou se tiver recebido um diagnóstico de cordoma após uma cirurgia, é importante que seu caso seja avaliado por uma equipe multidisciplinar de especialistas em cordoma que possa conversar com você sobre as próximas etapas a serem seguidas.

Depois de receber um diagnóstico, pode ser útil obter uma segunda opinião para confirmar o diagnóstico antes de tomar decisões sobre o tratamento. Como acontece com qualquer câncer raro, uma segunda e até mesmo uma terceira opinião são medidas importantes e razoáveis a serem tomadas.

É importante ir a um hospital, centro de tratamento ou rede de centros de tratamento onde os médicos tenham experiência em diagnosticar e tratar o cordoma assim que houver suspeita de cordoma. Você deve evitar fazer uma biópsia ou cirurgia para confirmar o diagnóstico de cordoma fora de um centro de referência porque, se não forem feitos corretamente, esses procedimentos podem fazer com que o cordoma se espalhe.

Como é detectado um possível cordoma?

Os tumores de cordoma são normalmente detectados por meio de exames de imagem, que mostram órgãos e outras estruturas dentro do corpo, inclusive tumores. A aparência do tumor nos exames de imagem pode indicar ao radiologista se ele pode ser um cordoma.

Quando há suspeita de cordoma, você precisará de uma ressonância magnética, também chamada de RM, para ajudar os médicos a fazer um diagnóstico e planejar o tratamento. A RM é a melhor maneira de ver um cordoma e como ele está afetando o tecido ao seu redor, como músculos, nervos e vasos sanguíneos. Independentemente da localização do tumor, deve ser realizada uma RM de toda a coluna vertebral para verificar se o tumor pode ter se espalhado ou se desenvolvido em outras áreas da coluna vertebral. O cordoma é melhor visualizado em uma RM com uma configuração chamada imagem ponderada em T2.

Outro exame de imagem chamado tomografia computadorizada, também chamado de TC ou tomografia computadorizada, é recomendado além da RM se não houver certeza de que o tumor é um cordoma. A tomografia computadorizada do tórax, do abdome e da pelve é recomendada para garantir que não haja disseminação do tumor. Os exames de imagem devem ser interpretados por um radiologista com experiência no diagnóstico de tumores ósseos.

Em alguns casos, os médicos podem solicitar uma tomografia por emissão de pósitrons, ou PET. Geralmente, são exames de corpo inteiro que procuram atividade tumoral disseminada. Os exames PET fornecem informações sobre a função metabólica do corpo; especificamente para o câncer, os exames PET detectam tumores que estão usando rapidamente a glicose (açúcar). As células cancerosas metabolizam muito mais glicose do que as células normais, portanto, os tumores "acendem" no exame. No entanto, como as células do cordoma normalmente crescem lentamente, elas nem sempre são detectadas tão bem pelos exames de PET e, por isso, não são amplamente utilizadas no diagnóstico do cordoma.

Como o cordoma é diagnosticado?

Os exames de imagem podem mostrar a possibilidade de um cordoma, mas o diagnóstico definitivo só pode ser feito por um patologista que examina uma amostra do tecido tumoral em um microscópio. Por esse motivo, sua equipe médica pode considerar a coleta de uma pequena amostra de tecido do tumor, chamada biópsia, antes da cirurgia, se o tumor puder ser alcançado com segurança (consulte as informações importantes abaixo sobre biópsias).

As amostras de tecido devem ser avaliadas por um patologista com experiência no diagnóstico de tumores ósseos. O patologista pode testar o tecido do tumor para verificar a presença de uma proteína chamada braquiúria (também conhecida como TBXT). Quase todos os cordomas têm altos níveis de braquiúria, o que a torna útil para o diagnóstico.

Para tumores sacrais e da coluna vertebral móvel, recomenda-se uma biópsia guiada por TC de trocarte, que deve ser feita a partir do dorso. A biópsia guiada por TC com trocarte usa uma tomografia computadorizada para direcionar com precisão a agulha de biópsia para o local correto. A agulha de biópsia é envolvida em um tubo para evitar que as células tumorais se espalhem ao longo do caminho da agulha - isso geralmente é chamado de semeadura. Converse com seus médicos para saber se eles planejam usar esse método caso seja recomendada uma biópsia.

Os tumores da base do crânio podem ser difíceis de alcançar com segurança para uma biópsia, portanto, seu cirurgião pode optar por uma biópsia durante a cirurgia. Isso significa que um patologista estará preparado para examinar uma amostra do tecido tumoral removido no início da cirurgia e fornecer um diagnóstico imediato, e a equipe cirúrgica prosseguirá com a cirurgia com base nessas informações.

Se você fizer uma biópsia antes da cirurgia, é recomendável que o cirurgião retire o tecido ao redor da área da biópsia durante a cirurgia para remover quaisquer células de cordoma que possam ter se espalhado quando a biópsia perturbou o tumor.

Tipos de cordoma

A Classificação de Tumores Ósseos e de Tecidos Moles da OMS (5ª edição, abril de 2020) define os três tipos de cordoma a seguir. Esses tipos são baseados na aparência histológica e nas características das células tumorais.

O Conselho Consultivo Médico da Chordoma Foundation sugere que os pacientes com cordoma com menos de 35 anos de idade, ou cujos tumores estejam crescendo excepcionalmente rápido, tenham seus tumores testados quanto à perda de INI1, seja por meio de imuno-histoquímica (IHC) ou teste genômico.

Se não houver tecido disponível para o teste, a possibilidade de uma biópsia para obter tecido para esse teste deve ser discutida com um médico com experiência no tratamento de cordoma, pesando cuidadosamente os possíveis riscos da biópsia. A interpretação dos testes deve ser feita por um patologista com experiência no diagnóstico de cordoma.

Convencional

  • Forma mais comum de cordoma

  • Geralmente de crescimento lento

  • Composto por um tipo único de célula com aparência "borbulhante"

  • Expressa a proteína braquiúria, que é uma marca registrada do cordoma e distingue o cordoma convencional de outros tumores, como o condrossarcoma

  • O cordoma condroide, anteriormente um tipo separado, agora é considerado um tipo de cordoma convencional

Desdiferenciado

  • Subtipo muito raro que ocorre em 5% ou menos dos pacientes

  • Normalmente mais agressivo, de crescimento mais rápido e com maior probabilidade de metástase do que o cordoma convencional

  • Pode ter opções de tratamento diferentes do cordoma convencional, inclusive quimioterapia

  • Aparece como uma mistura de células de cordoma convencional que expressam braquírio e células que se assemelham a sarcoma de alto grau e não expressam braquírio

Pouco diferenciado

  • Subtipo muito raro reconhecido oficialmente pela primeira vez na edição mais recente (2020) das classificações da OMS

  • Normalmente mais agressivo, de crescimento mais rápido e com maior probabilidade de metástase do que o cordoma convencional

  • Mais comum em pacientes mais jovens, bem como naqueles com tumores da base do crânio e cervicais

  • Pode ter opções de tratamento diferentes do cordoma convencional, inclusive quimioterapia

  • Expressa braquiterapia e uma característica definidora é a deleção de um gene chamado SMARCB1, ou INI1

Respostas de especialistas

Saiba mais sobre o diagnóstico de cordoma nestes vídeos da nossa série Respostas de Especialistas.

Recomendações de especialistas para o diagnóstico e tratamento do cordoma

As recomendações de tratamento que você encontra aqui foram desenvolvidas pelo Chordoma Global Consensus Group - um grupo multidisciplinar e internacional de mais de 60 médicos especializados em cuidar de pacientes com cordoma. A Chordoma Foundation e a Sociedade Européia de Oncologia Médica reuniram este grupo para definir as recomendações de tratamento e diagnóstico do cordoma com base em todas as evidências médicas e científicas disponíveis. As diretrizes de consenso resultantes foram publicadas na revista médica The Lancet Oncology em fevereiro de 2015. Você também pode encontrar estas recomendações em nosso folheto Recomendações Especializadas para o Diagnóstico e Tratamento do Cordozoma.