Enfrentando desafios físicos associados ao cordoma sacral: função da bexiga

Como parte de nossa Iniciativa de Sobrevivência a Acordos, publicaremos uma série de blogs convidados nas próximas semanas sobre os efeitos colaterais do cordoma sacral - mas muito pouco discutidos. Escrito por pacientes com cordoma sacral, os três blogs desta série apresentam entrevistas com médicos experientes no tratamento dos desafios experimentados por pacientes com cordoma sacral.

Nosso primeiro blog convidado vem da sobrevivente do cordoma sacral e da Chordoma Foundation Peer Guide Susan Hall. Susan conversou com a Dra. Stephanie Kielb, cirurgiã neuro-urológica da Northwestern Medicine, sobre os impactos do cordoma sacral e seus tratamentos na bexiga, incluindo opções para lidar com os desafios relacionados à bexiga durante e após o tratamento.

Se você ou um ente querido estiver passando por problemas semelhantes, lembre-se - você não está sozinho. As respostas à nossa Pesquisa de Sobrevivência de Cordoma revelaram que muitos desses desafios são comuns a pacientes sacrais. Se você precisar de apoio ou orientação para suas experiências específicas, estamos aqui para ajudar.

Posto de visita por Susan Hall, sobrevivente do cordoma sacral

Os pacientes com cordoma sacral freqüentemente sofrem efeitos colaterais que impactam as funções críticas na pélvis, incluindo intestino, bexiga e sexualidade. Embora estas funções sejam críticas para a qualidade de vida e saúde de cada pessoa, elas muitas vezes não são discutidas publicamente.

"Nossa intenção com estes posts no blog é tirar o constrangimento destas discussões e abordar questões reais de pacientes com cordomas reais de maneira franca, direta e - acreditamos - útil e esperançosa".

Susan Hall, sobrevivente do cordoma sacral

Como sobrevivente de um cordoma sacral, meu objetivo não é apenas sobreviver, mas prosperar. Sentei-me com a Dra. Stephanie J. Kielb, MD, Chefe de Reconstrução e Neuro-urologia do Departamento de Urologia da Northwestern Medicine, para discutir os desafios que os pacientes sacrais muitas vezes têm com a função intestinal e vesical, bem como as opções disponíveis para melhorar a qualidade de vida dos pacientes que lidam com estas questões. Embora o foco principal da especialidade da Dra. Kielb seja a função da bexiga, ela também compartilhou algumas idéias e apoio para pacientes que lidam com problemas intestinais e mulheres que enfrentam desafios de função sexual que serão compartilhados nos próximos posts desta série.

Dra. Kielb, muito obrigada por se juntar a nós hoje. Você pode começar compartilhando o que procura quando vê pacientes com cordoma sacral que estão lidando com problemas de bexiga?

Este é um tópico tão importante. Não pensamos na bexiga e no intestino até que haja um problema. A primeira coisa que eu falo com meus pacientes quando falamos sobre a função da bexiga é ter certeza de que a bexiga está armazenando a urina de maneira segura. A pressão alta da bexiga pode se desenvolver nos pacientes quando a entrada do sistema nervoso é danificada. Os rins são órgãos muito valiosos e são bastante "viscosos". Eles não podem suportar muita pressão. Se danificarem os rins, não podem voltar a crescer. Por isso, gosto de começar com um estudo - um pequeno teste de pressão na bexiga - para ver se a bexiga está se comportando de uma maneira que não danifica os rins com o tempo. Acima de tudo, precisamos proteger os rins.

Que tipo de especialista os pacientes com cordoma sacral devem procurar quando se trata de testes vesicais e de funcionamento?

Você precisará de um urologista especializado em neuro-urologia. Normalmente, a maioria de nós está em centros acadêmicos. Tem que ser alguém que faça isso muitas vezes. Embora eles possam fazer um ótimo trabalho, os consultórios típicos de urologia geralmente administram problemas de próstata, cálculos renais e infecções urinárias. Você precisa de alguém que tenha um histórico e experiência com pacientes que tenham problemas neurológicos para tratar os desafios relacionados com a corda.

Recebo muitas consultas tanto em minha área local quanto fora do estado. Às vezes faço parceria com o urologista local do paciente. Eu faço os estudos e elaboro o plano e trabalho com um urologista local que pode gerenciar o paciente localmente. Se você estiver a oito horas de distância de mim, não posso vê-lo rapidamente, mas posso consultá-lo por telefone e ajudar, particularmente em questões de reconstrução cirúrgica. Portanto, isso também pode ser uma opção para os pacientes.

Que tipo de terapias estão disponíveis e recomendadas para a retenção da bexiga e controle da urina?

Normalmente, os pacientes com cordoma sacral estão lidando com a retenção vesical. É preciso dar aos pacientes uma maneira aceitável de esvaziar sua bexiga. Há várias opções disponíveis:

• Cateter intermitente: Você coloca um cateter na bexiga, drena a urina e retira o cateter. Não há nada lá dentro permanentemente. O benefício é que não há saco, não há tubo, ninguém pode vê-lo.
• Cateter suprapúbico: Como um cateter de Foley ou de dentro, um tubo atravessa a parede abdominal inferior e permanece o tempo todo. O tubo é externo ao corpo, e se prende a uma bolsa para drenagem. É externo ao corpo, mas está sempre lá. Isto é feito sob um anestésico local ou um anestésico geral leve.
• Procedimento Mitrofanoff (ou Monti): Este é um procedimento cirúrgico onde usamos o apêndice ou intestino para criar um pequeno canal através do umbigo e costurá-lo na bexiga. Desta forma, o paciente pode cateterizar através do umbigo. Especialmente para mulheres que não são ambulatórias, transferindo-se de uma cadeira de rodas, deitando, não se pode estar fora na sociedade e fazer isso. Com um canal, elas podem fazer isso em sua cadeira. Elas não têm que se deitar e nem sequer precisam se despir. Não há saco ou tubo externo. E eles podem catar em qualquer lugar.

Você pode falar um pouco sobre o cateter de Foley? Você falou na Conferência da Comunidade de cordomas de 2019 na Northwestern Medicine e não soou como um ventilador.

O Foley é um cateter de residência, e é definitivamente outra opção. Uma grande preocupação é que eles são desconfortáveis. Mas digamos que um paciente não tem uma boa sensação - mesmo que não possa senti-la, o cateter de internamento está constantemente pressionando a uretra. Isto pode causar danos à uretra com o tempo e ampliar o tubo, o que pode resultar em vazamentos ao redor do cateter. Muitas vezes o que vemos são colocados cateteres maiores, o que com o tempo causa mais avarias e mais uma vez vazamentos. O problema é que a uretra pode se expandir e expandir e, de repente, onde antes a uretra era do tamanho de um lápis, agora é do tamanho de uma bola de golfe.

Há também uma maior probabilidade de infecção na urina com cateteres internos. Há um risco maior de formação de cálculos renais e da bexiga. As pedras se formam quando há uma acumulação de cálcio. As pedras também podem se formar com cateterismo intermitente. Qualquer coisa que vá de fora para dentro automaticamente significa que haverá bactérias no interior. Algumas dessas bactérias ajudam a formar pedras, e as pedras podem causar infecções e entupimento do cateter. Sabemos que os cateteres internos também podem aumentar o risco de câncer de bexiga, o dobro dos pacientes que não fazem cateterismo. Portanto, não é uma probabilidade excepcionalmente alta, mas há uma vigilância importante que precisa acontecer.

Como determinar qual procedimento você vai usar com um paciente?

Depende do paciente, de sua situação e do que eles querem fazer. Converso com meus pacientes sobre todas as opções, discuto sua mobilidade e estilo de vida, e juntos chegamos às opções que serão melhores para eles. Se eles não tiverem uma função de mão muito boa, por exemplo, eles ainda podem ser capazes de cateterizar através do umbigo. Também depende de seu apoio em casa e de sua preferência pessoal.

Um cateter suprapúbico é um procedimento ambulatorial de dez minutos. Fazemos um pequeno corte na pele sobre sua bexiga e inserimos um pequeno introdutor, colocamos o cateter e tiramos o introdutor para fora. É um procedimento de muito baixo risco.

Se eu estou fazendo um canal com um procedimento Mitrofanoff, é um compromisso muito maior. É um procedimento intra-abdominal. Às vezes também estamos fazendo a bexiga maior ao mesmo tempo, o que é chamado de um aumento da bexiga. Este procedimento requer uma semana de internação hospitalar e uma recuperação de 4-6 semanas. Ele acarreta todo um conjunto de riscos. Mas, dependendo da situação e dos objetivos do paciente, também pode ser uma mudança de vida. Pode ser feito em qualquer lugar, a qualquer momento. É muito mais conveniente. Mas não é sem riscos.

Com todos esses procedimentos, precisamos falar sobre isso e nos certificar de que a bexiga tenha estabilizado. Não farei esta cirurgia durante 18 meses após a cirurgia ou lesão, porque preciso saber o que a bexiga vai fazer. E os pacientes realmente precisam pensar sobre isso. Tenho uma lista de pacientes dispostos a conversar com outros pacientes sobre o que esperar, como é a recuperação para que eles obtenham as informações a partir de um nível de paciente.

"Há muitas coisas que podemos fazer para ajudar. Há opções que são de baixo risco e muito eficazes para ajudá-lo a obter o controle e recuperar sua dignidade e sua vida".

Stephanie Kielb, MD, Northwestern Medicine

Embora a retenção da bexiga seja comum entre os pacientes com cordoma sacral, falei com alguns de meus colegas pacientes e sobreviventes que têm o problema oposto - espasmos na bexiga e vazamento extremo. Lidar com fraldas de adulto pode ser inconveniente e estressante, especialmente quando se viaja ou em situações sociais. Algum conselho ou ajuda que você possa oferecer às pessoas que estão lidando com estes problemas?

Há muitas opções. Voltamos aos estudos da bexiga e analisamos as razões do vazamento da bexiga. Há basicamente duas razões para o vazamento. Quando você pensa na função da bexiga, eu olho tanto para o armazenamento quanto para o esvaziamento. Portanto, a bexiga não quer armazenar a urina. Por que não? O problema com a bexiga ou com a uretra é a urina?

Há um tipo de músculo ao redor da uretra chamado esfíncter que se aperta quando um sinal nervoso o avisa. Este esfíncter está sempre em aperto. É como uma torneira sempre fechada. Quando você quer urinar, um sinal do tronco cerebral dá permissão para o esfíncter abrir, a bexiga recebe um sinal para espremer, o que empurra a urina para fora.

Pode haver problemas com o esfíncter ou com a bexiga, ou ambos. Pode haver um problema com espasmos e contração da bexiga ou um problema de esfíncter, de modo que a uretra não esteja fechada. Portanto, a bexiga pode estar segurando bem, mas quando você se dobra ou tosse, o xixi está sendo empurrado para fora porque a "torneira" está aberta. 40% das mulheres da população em geral vazam alguma urina; é muito comum. Muitas mulheres têm incontinência de estresse por terem bebês ou por serem atletas. Os homens normalmente não vazam tanto porque têm uma uretra tão longa e isso leva um ângulo através da próstata. Mas eles podem ter um esfíncter ruim. Os homens também podem ter incontinência de estresse. Eles também podem ter feito cirurgia de próstata antes e agora o esfíncter não é tão bom. Obviamente, a história e os exames são muito úteis para saber o que está causando os problemas e o que a bexiga e o esfíncter estão fazendo. Os estudos da bexiga (urodinâmica) nos ajudam a descobrir isso.

Quanto aos espasmos na bexiga, há muitas opções de tratamento:

1. Medicamentos: Há duas classes de medicamentos para a bexiga. Os medicamentos anticolinérgicos são uma classe de medicamentos mais antiga da qual temos nos afastado rapidamente. Eles têm efeitos colaterais problemáticos, como boca seca, olhos secos e constipação. Há cada vez mais evidências de que a exposição a longo prazo pode aumentar os incidentes de desenvolvimento de demência mais tarde na vida. Esta classe inclui medicações como oxibutinina, solifenacina, darifenacina, tolterodina e fesoterodina.

A segunda classe de medicamentos para a bexiga são chamados de medicamentos beta-adrenérgicos. A FDA aprovou dois medicamentos desta classe, virabegron e mirabegron, que funcionam por um mecanismo completamente diferente e não têm nenhum dos mesmos efeitos colaterais. Eles podem lhe dar um nariz entupido e o mirabegron tem um risco maior de pressão alta, mas principalmente para pessoas que têm problemas de controle da pressão arterial. Eles não causam nenhum problema cognitivo. Esta classe de drogas é a nossa primeira vez nos dias de hoje. Estamos mudando ativamente os pacientes de anticolinérgicos para beta-adrenérgicos.

2. Toxina botulínica (Botox®): O Botox revolucionou o tratamento de bexigas afetadas por danos nos nervos. Por outro lado, é um procedimento ambulatorial que leva apenas alguns minutos no consultório e normalmente dura de 4 a 6 meses na bexiga. E não há efeitos colaterais em nenhum outro lugar do corpo.

É muito potente na paralisação da bexiga. Fazemos doses diferentes, dependendo do objetivo. Normalmente o ponto de partida padrão é 100 unidades, mas podemos começar mais baixo ou ir mais alto se o paciente quiser estar realmente seco. A troca é que você não será capaz de urinar; você estará cateterizando o tempo todo. Mais uma vez, é individualizado. Tenho que perguntar ao paciente sobre seus objetivos. Você pode fazer botox e medicações ao mesmo tempo.

3. Cirurgia: Se o botox e os medicamentos juntos ainda não são suficientes e o paciente realmente quer estar mais seco, há uma cirurgia mais extrema chamada aumento da bexiga. Pegamos um pedaço de intestino e o costuramos na bexiga para torná-la maior. Há muitas considerações para isso. É uma semana de internação e uma recuperação de 4-6 semanas. A maioria dos pacientes terá que cateterizar e há riscos. Outra opção mais drástica é uma urostomia, onde retiramos a bexiga e damos uma bolsa às pessoas. É como uma colostomia, apenas removemos a bexiga, não o cólon. Novamente, isso é uma grande cirurgia. Mas para as pessoas que não podem ou não querem cateterizar, e querem estar secas, é uma opção.

Há alguma outra opção que os pacientes devem considerar?

Há mais opções do que muitas pessoas imaginam. Digamos que a pressão da bexiga está boa, eu refiro muitos pacientes à fisioterapia do assoalho pélvico. Isto pode ajudar com a bexiga e o intestino. Se você quiser ver o quanto pode melhorar sem medicação ou cirurgia, comece por aí. Às vezes a fisioterapia os leva a um certo ponto, então adicionamos um medicamento e eles ficam felizes. Se eles não estiverem relaxando o esfíncter quando vão fazer xixi, a fisioterapia pélvica pode ajudar. Entretanto, se a função nervosa da bexiga for interrompida, a fisioterapia não vai ajudar nisso.

Que recursos você pode recomendar para que os pacientes com cordoma sacral aprendam mais sobre estes procedimentos e opções?

Existem algumas organizações nos EUA que têm materiais para pacientes, embora não sejam específicas para problemas de danos aos nervos. A Sociedade de Urodinâmica, Medicina Pélvica Feminina e Reconstrução Urogenital tem bons folhetos para pacientes e roteiros de tratamento, principalmente para bexiga hiperativa. A Sociedade Americana de Uroginecologia também tem boas informações para os pacientes e vídeos que são úteis.

E quanto à neuromodulação sacral?

Os neuromoduladores sacrais existem há décadas, mas não são aprovados para distúrbios neurogênicos da bexiga (aqueles causados por danos nos nervos), principalmente porque eles se ligam à raiz do nervo S3 e os pacientes com cordoma sacral podem não ter a raiz do nervo S3.

A estimulação do nervo tibial posterior, também chamada de PTNS, também não é aprovada para distúrbios neurogênicos da bexiga. A maioria dos dados sugere que você tem que ter algum nervo intacto para obter sinais até o cérebro para que essas terapias de modulação sejam eficazes.

Há mais alguma coisa que você gostaria que os pacientes com cordomas soubessem enquanto fechamos hoje?

Há muitas coisas que podemos fazer para ajudar. Há opções que são de baixo risco e muito eficazes para ajudar você a obter o controle e recuperar sua dignidade e sua vida.

Esta entrevista foi editada para maior duração e clareza.