Foto: O Grupo de Consenso Global sobre Cordoma se reúne em Milão
Para as pessoas diagnosticadas com cordoma, o primeiro ciclo de tratamento pode definir o resto de suas vidas e oferece a melhor oportunidade para o controle da doença a longo prazo ou, possivelmente, para a cura.
No entanto, devido à raridade da doença, poucos médicos têm experiência significativa no seu tratamento, e os cuidados podem variar amplamente entre hospitais e regiões. Isso pode levar a tratamentos abaixo do ideal, recomendações confusas ou conflitantes, e fazer com que pacientes e cuidadores sintam que precisam traçar seu próprio plano de ação para decisões médicas de alto risco.
Para ajudar a enfrentar esses desafios, há uma década reunimos um grupo global e multidisciplinar de médicos renomados — o Grupo de Consenso Global sobre Cordoma — para desenvolver e publicar as primeiras diretrizes de tratamento do cordoma. Desde sua publicação, essas diretrizes se tornaram uma referência inestimável para médicos e pacientes em todo o mundo.
Nesse período, no entanto, a área continuou a apresentar avanços significativos em patologia, exames de imagem, cirurgia, radioterapia e cuidados de suporte, além de gerar novos dados sobre abordagens que podem melhorar ainda mais os resultados dos pacientes.
Permitir que mais pacientes se beneficiem desses avanços é uma das principais prioridades da Chordoma Foundation. Assim, temos o prazer de anunciar que o Grupo Global de Consenso sobre Cordoma acaba de publicardiretrizes de consenso atualizadas para o tratamento baseado em evidências do cordoma primário localizado (ou seja, o cordoma no momento do primeiro diagnóstico que ainda não se espalhou para outras partes do corpo).
Essas diretrizes têm como objetivo:
- Fornecer uma referência atualizada para profissionais de saúde que tratam pacientes com cordoma.
- Incentivar os profissionais com experiência limitada no tratamento do cordoma a encaminhar pacientes a centros com grande volume de casos, capazes de oferecer o atendimento complexo e multidisciplinar necessário para o manejo eficaz dessa doença.
- Fornecer a justificativa de que os pacientes às vezes precisam para obter aprovações do sistema de saúde e das seguradoras para o atendimento adequado.
- Orientar nossos recursos educacionais eo Serviço de Orientação ao Paciente, ajudando-nos a oferecer aos pacientes orientações que reflitam as evidências mais recentes e o consenso dos especialistas.
Acima de tudo, elas ajudarão mais pacientes a se beneficiarem de cuidados de ponta e a terem a chance de alcançar os melhores resultados possíveis.
Novidades nas diretrizes
As diretrizes atualizadas reforçam um dos princípios mais importantes no tratamento do cordoma: os pacientes devem ser avaliados e tratados por uma equipe multidisciplinar experiente.
Elas também oferecem orientações mais detalhadas do que as recomendações de 2015 em vários aspectos-chave, incluindo:
- Estratificação por localização do tumor (base do crânio, coluna móvel e sacro) com orientações cirúrgicas e de radioterapia distintas para cada uma.
- Incorporação de marcadores como braquiúria e SMARCB1/INI1 para definir subtipos moleculares, além de revisão de patologia centralizada para diagnósticos realizados fora de um centro especializado.
- Recomendações mais completas sobre exames de imagem e estadiamento pré-tratamento.
- Um papel para a Quimioterapia no tratamento dos subtipos mais agressivos, pouco diferenciados e Desdiferenciados.
- Acompanhamento de acompanhamento adaptado ao subtipo e à idade.
- Recomendações estruturadas para cuidado paliativo e reabilitação, abordando dor, déficits neurológicos e desafios de longo prazo.
Pacientes com cordoma e seus cuidadores podem acessar as diretrizes completas e atualizadas em nossa comunidade online,a Chordoma Connections. NossoServiço de Orientação ao Paciente, gratuito e confidencial, também pode ajudar a compreender as recomendações de tratamento, encontrar médicos experientes, preparar perguntas para as consultas e superar barreiras ao acesso aos cuidados. Nossos orientadores de pacientes são especializados em apoiar os pacientes em todas as etapas, desde o diagnóstico inicial até a sobrevivência a longo prazo.
Como essa iniciativa se concretizou
Para criar essas diretrizes atualizadas, fizemos uma parceria com o Istituto Nazionale dei Tumori, em Milão, para reunir novamente o Grupo de Consenso Global sobre Cordoma, desta vez incluindo mais de 150 especialistas renomados (mais de três vezes o número de participantes de uma década atrás!) das áreas de patologia, radiologia, cirurgia, oncologia de Radiação, Oncologia médica, medicina de reabilitação e cuidado paliativo. Após realizar uma revisão abrangente de mais de 300 estudos publicados na última década, o grupo se reuniu em Milão em junho de 2025 para uma reunião de trabalho com o objetivo de definir e discutir novas recomendações. A cada recomendação foi atribuído um nível de evidência e um grau de recomendação, para que os médicos possam avaliar a solidez de cada uma delas.
O consenso alcançado nessa reunião foi publicado narevista JAMA Oncology, disponibilizando essas diretrizes em uma revista de grande visibilidade para médicos em todo o mundo.
Agradecemosaos nossosdoadores, que financiaram este esforço, e a todo o Grupo de Consenso Global sobre cordoma pela enorme colaboração e dedicação de tempo necessárias para tornar essas diretrizes possíveis. Somos particularmente gratos aos Drs. Alessandro Gronchi, Silvia Stacchiotti, Anna Maria Frezza e Stefano Radaelli, do Istituto Nazionale dei Tumori, e ao Dr. Giacomo Baldi, do Hospital de Prato, por sua liderança no grupo e pelo profundo empenho na síntese das recomendações do grupo.
O que vem a seguir
É importante ressaltar que o processo de desenvolvimento dessas diretrizes também destacou áreas nas quais não havia evidências suficientes para sustentar um consenso e nas quais são necessários dados adicionais, incluindo como personalizar ainda mais o tratamento, preservar a função, aprimorar as abordagens de radiação e utilizar biomarcadores para orientar o tratamento. Responder a essas questões exige pesquisa contínua e investimento direcionado.
Além disso, nos próximos anos, planejamos facilitar os esforços para desenvolver orientações atualizadas para outros contextos da doença, incluindo o cordoma de recorrência e avançado, bem como para o cordoma pediátrico e outros subgrupos específicos. Eventualmente, também planejamos criar as primeiras recomendações de cuidados de sobrevivência específicas para o cordoma.
Saiba mais em Boston
Os avanços no tratamento e nos cuidados serão um tema central em nossa próximaConferência Internacional da Comunidade de Cordoma (para pacientes e familiares) eno Workshop de Pesquisa (para pesquisadores e médicos), ambos a serem realizados em Boston neste mês de setembro. Esperamos vê-los lá!